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Feocromocitoma y paraganglioma. Pilares para el manejo de una enfermedad rara

Alejandro Román González MD,

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores neuroendocrinos infrecuentes. La localización adrenal o extra-adrenal determina la denominación, feocromocitoma para aquellos adrenales y paraganglioma para los localizados en los paraganglios. En todas las enfermedades raras, pocos centros y personas logran experiencias suficientes para poder llamarse expertos. En este sentido, el personal médico que se enfrenta a los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma se ve retado a actualizarse en una enfermedad infrecuente, para la que apenas recientemente se crearon guías y para la que la mayoría de médicos no alcanzará a manejar un paciente con esta entidad en su vida académica. De allí que el diagnóstico sea difícil y el manejo y seguimiento heterogéneo.
En este número de Medicina & Laboratorio se presenta una revisión de tema sobre feocromocitoma y paraganglioma como un paso inicial de educación médica continua y, en particular, para alertar a la población médica sobre dos tópicos a veces olvidados en el manejo del paciente con este tipo de tumor neuroendocrino, la posibilidad de malignidad y el seguimiento de por vida que necesitan estos pacientes. Respecto al primer punto, previamente se consideraba al feocromocitoma y al paraganglioma la enfermedad del 10%, dado que se estimaba que el 10% eran de origen genético, 10% eran bilaterales, 10% malignos, 10% extra-adrenales y 10% en niños. Sin embargo, los feocromocitomas hoy en día tienen un evento genético somático o germinal hasta en el 50% de los casos y más del 10% son malignos.
EL feocromocitoma o paraganglioma maligno es definido por la Organización Mundial de Salud (OMS) como aquel que presenta metástasis, sin existir a la fecha un marcador clínico o paraclínico que pueda definir la malignidad; sin embargo, la presencia de un tumor mayor de 5 cm, una localización extra-adrenal o mutaciones en el gen SDHB son predictores clínicos de malignidad y, en estos casos, los pacientes pueden requerir estudios funcionales, por ejemplo una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG), y un seguimiento estrecho prolongado. Además, las metástasis se pueden presentar incluso varias décadas después de la resección del tumor primario, por ende, estos pacientes requieren controles anuales de por vida con metanefrinas urinarias o plasmáticas y cada dos a tres años una imagen de control.
Por otro lado, para el feocromocitoma o paraganglioma maligno existen hoy en día alternativas terapéuticas y no debe ser considerado una enfermedad sin tratamiento. Desde el punto de vista oncológico se pueden observar activamente estos pacientes para definir progresión y, una vez se documente la misma, se puede utilizar quimioterapia o terapia con radioisótopos (I131-MIBG). A futuro, los estudios con inhibidores de las tirosina quinasas como el sunitinib, el pazopanib o el cabozantinib van a aclarar el papel de estos medicamentos en esta enfermedad.